特発性血小板減少性紫斑病

特発性血小板減少性紫斑病とは

特発性血小板減少性紫斑病(とくはつせいけっしょうばんげんしょうせいしはんびょう)とは、明らかな原因となる病気や薬剤の影響がなく血小板の減少が起こり、様々な出血性の症状を引き起こす病気です。

発病後6ヶ月以内に治癒するものを「急性型」、6ヶ月以上治癒しないものを「慢性型」と区別します。
一般的に急性型は小児に多く、慢性型は成人に多い傾向があります。

小児における急性型の場合、発症の前にウイルス感染が先行しておこり、そして急激に発症して数週間から数ヶ月で自然によくなることが多いです。

慢性型の場合は、徐々に発症し、自然によくなることは稀です。
男女比は急性型は男女差はなく、慢性型では約1:2で女性の方が多い病気です。

尚、特発性血小板減少性紫斑病は、厚生労働省が指定する難病に指定されているため医療費の補助が受けられます。

特発性血小板減少性紫斑病の原因

血小板に対する自己抗体が産生されるために、血小板の減少が起こります。
血小板に抗体が結合し、脾臓によってこの血小板が破壊されてしまいます。

分かりやすく説明すると、正常な血小板を体内ではこれを異物としてとらえてしまい、異物を除去するために抗体が作られ、そして破壊してしまうのです。
こうして、血小板は減少していきます。
なぜ、自己抗体ができてしまうのか原因は不明です。

特発性血小板減少性紫斑病の症状

血小板が減少することにより出血しやすくなるため、皮膚に内出血(点状または紫色の斑点)が起こりやすくなる、歯茎からの出血や鼻血が出やすくなる、月経過多、血尿などの症状があらわれます。

初期の段階(血小板の減少が少ない段階)では症状があらわれにくく、進行し血小板が減少するにつれて症状があらわれやすくなります。

特発性血小板減少性紫斑病の検査

血液検査
1)血小板数
血小板が減少しているかを調べます。

2)抗血小板抗体
特発性血小板減少性紫斑病の場合、血小板に対する抗体(抗血小板抗体)ができるため、この抗体の存在の有無を調べます。

3)凝固検査(PT、APTT)
この検査は、血液の固まる時間を調べる検査で、出血症状がある場合に一般的に調べる検査です。
血液が固まるためには、血小板以外にも多くの因子が必要です。
この検査では、血小板以外の因子の異常を調べています。
特発性血小板減少性紫斑病の場合、血小板以外は正常の為、これらの検査は正常な値を示します。

骨髄検査
骨髄中に存在する血小板を作る巨核球の数を調べます。
特発性血小板減少性紫斑病の場合、正常からやや増加を示します。

特発性血小板減少性紫斑病の治療

この病気の治療において、第一選択に副腎皮質ステロイドによる薬物療法が用いられます。
この場合、血小板数や出血症状など総合的に判断して、薬の量を減らしていきます。

薬物療法のほかに、脾臓を摘出する手術を行う場合もあります。
これは、薬が効かない、薬の副作用により薬を使用できない、若い女性で今後出産を希望するなどの場合に用いられます。

また、胃潰瘍の原因菌として知られているピロリ菌保菌者の場合、それを除菌すると血小板数が増加することがあるため、保菌者であれば除菌療法をすることがあります。

予後について
急性型の場合、そのほとんどは自然に治癒し、1割程度が慢性型に移行します。

慢性型の場合、ステロイドによる薬物療法で約2割が治癒し、脾臓の摘出手術により7割〜8割程度が治癒します。

これらの治療でも1割前後の方が治癒することができず、長年にわたり出血症状の管理が必要となってしまいます。

日常生活の注意事項

一般的に特に日常生活の制限は必要ありません。

しかし、血小板数が5万/μl以下や出血傾向がある場合などは、重労働や激しいスポーツにより出血をきたす恐れがあるため控えましょう。
また、この病気を診察してもらっている医師以外の医師の診察を受ける場合は、必ずその医師に特発性血小板減少性紫斑病であることを伝えましょう。