再生不良性貧血

再生不良性貧血とは

再生不良性貧血とは、骨髄系幹細胞がなんらかの原因で減少することにより、白血球・赤血球・血小板が減少(汎血球減少症)する病気です。
本来、骨髄系幹細胞は、白血球・赤血球・血小板の前駆細胞を作っていますが、この疾患ではそこが障害されているために、前駆細胞が作れないため、白血球・赤血球・血小板が減少してしまいます。

この再生不良性貧血という病気は、特定疾患(難病)に指定されています。

※ここでは、白血球が減少すると記載してありますが、実際には白血球の一種リンパ球は減少しません。
理由は、白血球の大多数を占める好中球やその他のものは、骨髄系幹細胞が前駆細胞を作っていますが、リンパ球はリンパ系幹細胞が前駆細胞を作っているためです。

再生不良性貧血の症状

再生不良性貧血の場合、赤血球以外に、白血球や血小板も減少するので、下記のような症状があらわれることがあります。

貧血症状(立ちくらみ、脱力感など)
これは赤血球減少によるものです。

風邪などの感染症になりやすい
これは白血球減少によるものです。

出血しやすい
これは血小板減少によるものです。

発熱 など

※赤芽球癆(せきがきゅうろう)
再生不良性貧血に似たもので赤芽球癆があります。
これは、骨髄で赤血球の成長途中である赤芽球のみが減少する病気です。
そのため、白血球・血小板は減少しません。

再生不良性貧血になる原因

先天性再生不良性貧血(別名:ファンコニー貧血)
この場合は、生まれつき遺伝子異常のため発症します。

後天性再生不良性貧血
後天性の場合の約70%が原因不明です。
残りの約30%は抗癌剤などの薬剤や放射線・ウィルスによるものです。

再生不良性貧血における検査データ

減少するもの
赤血球数 ・ 白血球数 ・ 血小板数
増加するもの
血清鉄
その他
赤血球恒数:正球性正色素性